La SLA (maladie de Charcot)

Qu'est-ce que la SLA ?

La sclérose latérale amyotrophique, ou maladie de Charcot, est une maladie du motoneurone : les cellules nerveuses qui commandent les muscles volontaires dégénèrent, et ces muscles s'affaiblissent progressivement. Le protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) publié par la Haute Autorité de santé en novembre 2015 décrit une atteinte des membres, de l'oropharynx et des muscles respiratoires.

Dans le territoire bulbaire, celui de la bouche et de la gorge, le PNDS parle de « troubles de déglutition (dysphagie) et des troubles de l'élocution (dysarthrie motrice) » : le terrain même de l'orthophoniste. La maladie reste rare. Le PNDS 2015 retient une incidence annuelle proche de 2,5 pour 100 000 habitants et 4 500 à 6 000 personnes concernées à un instant donné ; sa synthèse pour le médecin traitant parle « de l'ordre de 2 500 nouveaux cas par an en France ». Le dossier de l'Inserm consacré à la SLA, consulté en septembre 2026, retient la même incidence de 2,5 pour 100 000 habitants.

Un point compte pour la suite : selon le PNDS, l'oculomotricité et la sensibilité objective sont respectées. Le regard reste disponible, ce qui rend possibles, même à un stade avancé, les aides pilotées par les yeux.

La parole : de la dysarthrie à la communication alternative

Le PNDS est net sur le moment : « rééducation orthophonique dès l'apparition des troubles de la déglutition ou de la parole », avec pour objectif de « maintenir une communication, quel que soit son mode, ainsi que des capacités de déglutition le plus longtemps possible ». Il rappelle aussi que cette dimension rééducative ne vise pas la récupération, mais la compensation des fonctions perdues et le maintien de l'autonomie.

• une évaluation motrice et fonctionnelle des muscles de l'articulation, de la phonation et de la déglutition, répétée dans le temps ;
• une mobilisation des muscles de la sphère oro-faciale et des exercices de coordination entre le souffle et la voix ;
• en pratique, des stratégies de conservation pour rester compris plus longtemps : ralentir, faire des phrases courtes, annoncer le sujet, choisir un environnement calme. Le mécanisme de la dysarthrie est détaillé sur sa fiche.

Quand la communication orale n'est plus possible, le PNDS confie à l'orthophoniste l'aide au choix du mode le plus approprié, en lien avec l'ergothérapeute : écriture et tableaux de désignation pour la basse technologie, synthèses vocales, logiciels, contacteurs et poursuite oculaire pour la haute technologie. Il note que ces systèmes « sont peu acceptés tant que persistent une communication orale intelligible ».

D'où une conséquence pratique : en parler tôt, sans obligation de s'en servir. Si l'enregistrement de votre propre voix en vue d'une future synthèse vocale vous intéresse, c'est aussi le moment d'en parler à l'équipe : cela se prépare tant que l'articulation reste bonne.

Déglutition, fausses routes et question de la gastrostomie

Quand les muscles de la gorge s'affaiblissent, avaler devient moins sûr : toux pendant ou après le repas, voix mouillée, repas interminables, perte de poids. Nos fiches troubles de la déglutition et mal à avaler les décrivent en détail.

Le PNDS prévoit l'apprentissage de « techniques facilitatrices et posturales qui favorise la déglutition », l'adaptation des textures avec eau gélifiée et épaississants dès l'apparition des troubles, des conseils du diététicien et, si besoin, une aide humaine aux repas. Le suivi trimestriel surveille le poids, les fausses routes, les textures et le temps de repas. Pour l'hypersalivation, il mentionne les aspirateurs de mucosités.

La gastrostomie ne se décide ni seul, ni avec l'orthophoniste. Le PNDS range les décisions de suppléance des fonctions vitales parmi celles qui exigent une démarche collégiale de professionnels spécialisés, à anticiper avec le patient, sa famille et la personne de confiance. L'orthophoniste apporte ce qu'il observe séance après séance ; la décision appartient à l'équipe médicale et à vous.

Aidants : communiquer au quotidien

Entre deux rendez-vous, ce sont les proches qui portent la communication. Quelques habitudes aident presque toujours :

• laisser le temps de finir sa phrase, sans la terminer à sa place ;
• poser des questions fermées quand la fatigue monte, puis reformuler ce que l'on a compris ;
• couper la télévision, se placer face à la personne, une seule conversation à la fois ;
• garder une ardoise ou une tablette à portée de main.

Ces repères restent généraux : les postures de sécurité, les textures et le rythme des repas sont propres à chaque personne et relèvent de l'équipe. Les proches ont aussi droit à du soutien, et le PNDS prévoit la possibilité d'une hospitalisation de répit.